l’érythermalgie primaire est une maladie neurovasculaire extrêmement rare avec une prévalence inférieure à 1/1000 000. Elle survient spontanément dans l’enfance ou l’adolescence en l’absence de maladie sous-jacente connue. Elle est le plus souvent sporadique (idiopathique) et exceptionnellement héréditaire (15 %) . Elle est due à une vasodilatation artériolaire.
l’érythermalgie primaire est caractérisée sur le plan clinique par les symptômes suivants:
- Des épisodes de douleurs pouvant prendre différentes formes: des fourmillements, des sensations de piqures d’aiguilles, des démangeaisons et souvent des douleurs extrêmes entrainées par des sensations de brûlures.
- Des rougeurs (érythèmes) dues à une vasodilatation inadaptée entrainant un flux excessif de sang vers la zone touchée.
- Une sensation de chaleur et augmentation de la température locale de la peau causées toujours par l’augmentation du flux sanguin.
- Un œdème causé par l’augmentation du débit sanguin qui provoque une accumulation de liquide dans l’extrémité touchée.
Ces symptômes surviennent de manière bilatérale et symétrique et sont le plus souvent localisés au niveau des jambes, des pieds mais peuvent aussi se retrouver au niveau des bras, des genoux, des oreilles, du visage. Ils se présentent sous forme de crises pouvant aller de quelques minutes à quelques heures mais dans les cas les plus sévères peuvent être permanents.
Les crises sont provoquées par la chaleur, le stress, la fatigue,l’activité physique, la marche ou une station debout prolongée.
Durant la phase d’endormissement, le cerveau refroidit le corps en dirigeant le débit sanguin loin de son centre ce qui engendre une légère vasodilatation au niveau des extrémités. Chez les patients atteints d’érythermalgie primaire cela peut suffire à leur provoquer des crises la nuit.
Il n'existe à ce jour pas de traitement curatif, seuls des traitements symptomatiques, visant à réduire le nombre de crises ou à soulager, peuvent être proposés.
Le traitement antalgique est problématique bien qu’en première intention le membre atteint peut être soulagé par un refroidissement et du repos.
L'évolution de la maladie est incertaine et différente pour chaque patient. Elle peut parfois évoluer par poussées, connaitre des périodes d'accalmies, être constante, s'aggraver avec le temps ou au contraire s'atténuer .
